ATRESIE DES VOIES BILIAIRES

 

C’ est une maladie qui touche 1 enfant sur 20000 naissances en france.

Cette maladie attaque principalement l’ organe du foie, manque du canal biliaire ce qui conduit par la suite à une cihrose biliaire cette à dire le non fonctionnement du foie et sa destruction.

Ceci entraine en début de la maladie une jaunisse apparente jusque dans le blanc des yeux, des urines foncées d’ une couleur orange comme le thé, il y a une premier intervention chirurgical nommé Hépato Porto Enterostomie de Kasaî .

Cette intervention a pour but de permettre à la bile du foie de passé du foie au duodénum puis dans l’ intestin qui a pour but de coloré les selles .

L’ acte chirurgical de Kasai: coupé 60 cm d’ intestin puis faire un trou au niveau du foie et ensuite relié le tout avec du fil chirurgical auto dégradable. cette intervention marche dans certains cas positif sinon il faudra avoir recourt a une transplantation hépatique.

Entre temps il peut y avoir une perte d’ appétit donc il faut avoir recours a la pose d’ une nutrition entéral (pose d’ une sonde gastrique qui passe dans le nez, puis la trachée artère puis l’oesophage pour arrivé dans l’ estomac)

des varices oesophagiennes c’ est a dire des veines situé dans l’  oesophage qui se mette a gonflé et se remplir de sang car le sang ne pouvant plus passé dans le foie car celui devient trop dur donc le sang  cherche a passer par d’ autre voies pour se dirigé vers le coeur donc il faut faire très attention à ce que ces varices ne se rompes pas car cela aboutirais à une hémorragie.

Il y à aussi l’ acite c’ est à dire un épanchement d’ eau dans la cavité abdominal qui est du a un manque d’ albumine c’ est une protéine qui passe dans le sang pour éviter ce manque il faut avoir recours a des injections d’ albumine en intra- veineuse et a une injection d’ asilix pour évacué l’ éventuelle acite puis un traitement de fond médicamenteux par voie orale.

Il y a l’ étape du bilan pré transplantation qui nécessite une hospitalisation d’ une dizaine de jour avec comme examen:

-prise de sang ( environ 15 tubes)

-un examen d’ urine

- un prélèvement des muqueuse du nez et de la gorge avec un long coton – tige

- une radio des poumons ainsi que des os( bras, rachis, épaule, jambe) pour vérifier si les os ont la meme taille que l’ age de l’ enfant

-une échographie cardiaque pour vérifié si le coeur a toute ces facultés.

- une échographie abdominale pour voir si il y a de l’ acite, l’ état du foie, l’ artère hépatique, l’ état des reins , la vessie, la rate et l’ estomac ainsi que les artères des jugulaires se sont des artères situées au niveau du cou pour voir si lors de l’ intervention il est possible de placer un cathéter central.

- des testes d’ allergologie pour vérifier si il y a des intolérences alimentaires( arachide, moutarde, blanc d’oeuf, jaune d’ oeuf, poisson, soja, noisette, sésame, farine de blé , latex).

- visite avec un ORL pour vérifié le nez , la gorge et les oreilles.

- visite avec le chirurgien pour expliqué le déroulement de l’ intervention puis les risques ainsi que le passage à la réanimation.

- visite avec la psychomotricienne pour donner aux parents des position de dévellopement psychomoteur qui peuvent être faits d’ une différente manier du au gonflement du ventre.

- visite avec un psychologue autant que nécessaire

- un scanner pour regarder l’ état général du foie, sa forme, c’ est veines, c’ est artères, sa circulation sanguine et d’ oxygène.

- une fibroscopie c’ est un tuyau que l’ on passe dans la gorge avec une petite anesthésie local pour vérifier l’ état des veines situé dans l’ oesophage ainsi que l’ état de l’ estomac

- une visite avec la diététicienne pour le régime alimentaire.

Suite à cela il faut attendre un greffon décédé ou alors le don parental vivant qui nécessite à prendre la parti du lobe gauche du foie sain pour permettre la guérison avec ensuite un traitement anti- rejet à prendre à vie.


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